我院多科接力成功诊治一罕见干燥综合症患者
| 发布日期: 2015-06-13 来源: 仪征市人民医院 访问量：34 |
近期，呼吸内科、感染病科、ICU、胸外科多科接力，成功诊治一名罕见干燥综合症患者，目前该患者恢复良好，顺利出院，终于脱离了长达半年的病痛折磨。
该患者男性，72岁，半年多前，以气胸、发热为首发症状多次入住我院胸外科，在行胸管闭式引流治疗后，患者每次气胸均能痊愈，但每次都好景不长，往往不出一个月又会发生气胸。在患者第三次从胸外科出院后，又间断出现发热症状，起初为低热，但随时间推移，患者越发感觉全身乏力、消瘦，咳出血丝，又入住我院感染病科诊治。可患者病情迅速进展，出现极度呼吸困难、贫血、极少量咯血等症状，考虑患者病情凶险，同时诊断不明，感染病科迅速联系ICU会诊。经气管插管、机械通气、激素冲击等治疗后，患者病情暂时好转。同时，经检查，患者严重贫血、呼吸衰竭、肾功能不全、两肺广泛实变、多发性肺大泡，立即联系呼吸内科副主任医师张玲会诊。
张玲反复查看病例了解前后诊疗经过，仔细观察患者多次胸片和胸部CT后，倍感该患者病情较为特殊，比如，迅速出现贫血而出血部位不明，迅速出现呼吸衰竭及肾功能不全，但应用激素治疗有效等。张玲一边思索，一边仍反复盯着患者的胸部CT，突然茅塞顿开，原来出血就在两肺之中！有了这样的判断，她前面思考的疑惑也开始清晰了。由于肺泡内出血大部分均沉积在肺内，造成弥散障碍而出现严重低氧血症，同时患者尿常规提示镜下血尿，考虑患者极有可能是显微镜下多血管炎所致的弥漫性肺泡出血症。该种病例较为罕见，只在文献报道中提过，在与患者亲属沟通后，联系鼓楼医院呼吸科教授肖永龙。肖教授得知患者病情后，迅速赶到我院会诊，临床诊断为“弥漫性肺泡出血症、显微镜下多血管炎”。由于患者虽然为男性，但平素有口干、眼干症状，同时免疫指标明显异常，考虑患者发病基础极有可能是“干燥综合症”，肖教授建议在患者病情稳定后行唇腺活检进一步明确诊断，并行激素及环磷酰胺序贯治疗，同时继续抗感染、呼吸支持治疗。故患者转入呼吸内科。
在患者经过系列治疗、病情平稳准备行唇腺活检时，患者突然再度发作气胸，只得再请胸外科行胸腔闭式引流。此时，由于患者服用较大量的激素，肺组织破口较难恢复，期间反复出现肺部感染；另一方面，患者老伴已去世多年，唯一的儿子基本失去联系，仅有侄子资助其治疗，几乎到了山穷水尽的地步，患者几度出现轻生的念头，但在呼吸内科医护人员耐心的疏导、精心的治疗及护理下，患者情绪渐趋平稳，并经过胸外科、肾内科、风湿免疫科、口腔科的多次会诊协助，患者又奇迹般的转危为安，度过了感染关。在经过反复对胸腔引流管的夹管观察，于置管70余天后拔除胸管，同时也经过唇腺活检等进一步的检查后，证实为干燥综合症。至此，患者经过前后近半年的治疗及调整，终于得以带药出院。
干燥综合症发病早期症状隐匿，难以早期确诊，而以肺泡出血为首发症状的更加罕见和凶险，在反复查阅中外文献中，仅有日本报道一例患者，而且还是尸解报告，可见及时确诊及控制该类患者的病情实属不易。
该患者在我院多科室的悉心治疗及完美接力下，在呼吸内科医护人员持之以恒的精心治疗与护理下，在患者家人性命相托的信赖下，患者的病情能够确诊进而逐渐得到控制，也创造了一个奇迹。（采写：呼吸内科 张玲；编辑：宣传科）
苏公网安备 32108102010018号